التهاب دموي يضرب النخاع.. ماذا نعرف عن متلازمة «فيكساس»؟

قبل أكثر من 3 أعوام، حدد الباحثون لأول مرة متلازمة فيكساس "VEXAS"، المرض الذي اكتشفوا أنه أكثر شيوعاً ويضرب نخاع العظام والدم.

متلازمة "فيكساس" "VEXAS" تعد حالة التهابية دموية تؤثر في المقام الأول على نخاع العظام والدم، ما يسبب أعراضاً مثل طفح جلدي مؤلم والتهاب في الأوعية الدموية والرئتين والمفاصل والجلد.

• متلازمة كويتل.. اكتشاف سر مرض نادر في العظام

ووجدت الأبحاث أن متلازمة "فيكساس" قد تكون أكثر شيوعاً مما كان يعتقد سابقاً، خصوصاً بين الرجال الذين تزيد أعمارهم على 50 عاماً، وفقا لموقع "هيلث" الطبي.

وعلى الرغم من ندرتها، فإن المتلازمة قد تؤثر على واحد من بين 4269 رجلاً، وامرأة من بين 26238 سيدة، ومن المحتمل أن يصاب بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة "فيكساس" بسرطان الدم.

وبحسب العلماء، فإن ذلك المرض ليس وراثياً وعليه فإن الأشخاص المصابين به لا ينقلونه إلى أطفالهم، لكن الأبحاث أظهرت أن الطفرات في جين UBA1 قد تتسب في تلك المتلازمة وذلك الجين موجود على الكروموسوم X، (أحد الكروموسومين المُحددين للجنس في العديد من الأنواع الحيوانية).

لذلك، فإن متلازمة "فيكساس" مرتبطة بالكروموسوم X وبالتالي يصاب بها الرجال أكثر لأنهم يحملون كروموسوم X واحد فقط، فيما تمتلك النساء اثنين من كروموسوم X، وعليه إذا كانت لديهن طفرة في جين على كروموسوم X واحد دون الآخر، فلن يتأثرن بشكل عام.

وقال الطيبب الأمريكي ديفيد بيك، أحد المشاركين في الأبحاث: "في البداية لم يكن من الواضح تماماً أن هؤلاء المرضى لديهم نفس المرض لأنه يتشابه مع أمراض الروماتيزم، والتي يمكن أن تتغير أعراضه بمرور الوقت".

وتابع: "عندما وجدنا عدداً كافياً من المرضى تمكنا من العثور على الكثير من أوجه التشابه في أعراض المتلازمة".

هذا، ويصعب تشخيص تلك المتلازمة لأنها تحتوي على مجموعة واسعة من الأعراض غير المحددة التي تحاكي في كثير من الأحيان أمراضاً أخرى.

إضافة إلى الطفح الجلدي وآلام المفاصل يمكن الحديث عن أعراض شائعة مثل، السعال والحمى وألم وتورم في الأذن والأنف والمفاصل وطفح جلدي مؤلم وتعب شديد وضيق في التنفس.

وبسبب تشابه أعراض المتلازمة مع أعراض أمراض أخرى، فإن بعض المصابين بها قد حصلوا على تشخيص خاطئ من أخصائيين في أمراض الروماتيزم أو الدم أو الجلد أو غيرها.

وهناك العديد من الأسئلة التي لم تتم الإجابة عنها بشأن متلازمة فيكساس، وخاصة بشأن كيفية علاجها، إذ يتناول العديد من الأشخاص المصابين بها عقار "غلوكورتيكويدات" وهو دواء مضاد للالتهابات للمساعدة في السيطرة على الأعراض.

وغالباً ما يكون للغلوكوكورتيكويدات آثار جانبية غير مرغوب فيها مثل حب الشباب، ونزيف الجهاز الهضمي، والأرق، وتغيرات المزاج.

كما أظهرت الأبحاث أن المرض لديه معدلات وفيات عالية إذ يموت حوالي 47 في المئة من الأشخاص في غضون 5 سنوات من التشخيص.

وقد يعتمد متوسط العمر المتوقع على نوع الطفرة، فعلى سبيل المثال وجدت الأبحاث أن الأشخاص الذين لديهم متغير في فالين (أحد الأحماض النووية) يكون متوسط العمر لديهم أقصر من الأشخاص الذين لديهم متغيرات أخرى.

ومن المهم تشخيص متلازمة "فيكساس" وعلاجها في أقرب وقت ممكن، وفي حال عدم حدوث ذلك فقد يصاب المريض بفقر الدم، وجلطات الدم، والتعب، وانخفاض الصفائح الدموية.