مرض سيلين ديون النادر.. ما هي متلازمة الشخص المتيبس؟

أثارت النجمة العالمية سيلين ديون، قلق وحزن متابعيها بعدما أعلنت أنها مصابة بمرض متلازمة الشخص المتيبس، وهو مرض عصبي نادر يصيب العضلات. فما هي أعراضه وطرق علاجه؟

متلازمة الشخص المتيبس (Stiff Person Syndrome أو SPS) هي حالة عصبية نادرة ومزمنة تتميز بتصلب العضلات والتشنجات العضلية المؤلمة. وتؤثر هذه المتلازمة بشكل رئيسي على العضلات المحورية في الجذع والبطن، ولكن يمكن أن تمتد إلى الأطراف أيضًا. كما يسبب المرض بعض التشوهات والألم المزمن، وقد يؤدي إلى الإعاقة الحركية وانحناء الظهر، حيث أصبحت سيلين ديون تعاني صعوبات في المشي، فيما منعها الاضطراب من "استخدام أوتارها الصوتية" بالطريقة التي ترغبها، بحسب المغنية

أعراض متلازمة الشخص المتيبس

وفقًا لموقع healthline تتسبب متلازمة الشخص المتيبس في مجموعة من الأعراض التي تؤثر على العضلات والجهاز العصبي المركزي، منها:

1. تصلب العضلات بشكل تدريجي، يبدأ في الجذع والبطن ويمكن أن يمتد إلى الأطراف، وقد يكون التصلب مستمرًا ويزيد ببطء مع الوقت.
2. تشنجات عضلية مؤلمة، تحدث بشكل غير متوقع ويمكن أن تكون شديدة ومؤلمة.
3. صعوبة في الحركة، بسبب تصلب العضلات والتشنجات، يجد المرضى صعوبة في المشي وقد يتطور الأمر إلى مشية غير مستقرة.
4. التشوهات في الوقفة والمشي، بسبب التصلب العضلي، قد تتطور لدى المرضى وقفة منحنية.
5. القلق والاكتئاب، بسبب الطبيعة المزمنة والمزعجة للمرض.
6. الرهاب، وقد يتطور من المواقف التي يمكن أن تؤدي إلى التشنجات، مثل الأماكن المزدحمة أو الضوضاء العالية.
7. الشعور بألم مزمن، يمكن أن يكون نتيجة للتصلب والتشنجات المتكررة.
8. الشعور بالتعب الشديد نتيجة للتوتر المستمر على العضلات والتعامل مع الألم.
9. صعوبة في استرخاء العضلات بعد التشنج أو التصلب، مما يزيد من الشعور بالتعب والإرهاق.

أسباب متلازمة الشخص المتيبس

الأسباب الدقيقة لمتلازمة الشخص المتيبس غير معروفة، لكنها تعتبر مرضًا مناعيًّا ذاتيًّا حيث يهاجم الجهاز المناعي الأنسجة العصبية في الجسم. ومن العوامل المحتملة المرتبطة بالحالة:

• الأمراض المناعية الذاتية مثل السكري من النوع الأول، التهاب الغدة الدرقية، البهاق، وفقر الدم الوبيل.
• الأجسام المضادة الموجهة ضد إنزيم ديكاربوكسيلاز حمض الغلوتاميك (GAD) تلعب دورًا في تطور الحالة.

اقرأ أيضًا: اضطرابات الأكل النفسية.. ما هي أنواعها وأسبابها وطرق علاجها؟

أنواع متلازمة الشخص المتصلب

تشمل متلازمة الشخص المتصلب عدة أنواع تختلف في الأعراض والشدة والمظاهر السريرية وفقًا لموقع Cleveland Clinic، منها:

1. متلازمة الشخص المتصلب الكلاسيكية (Classic stiff person syndrome)

يعتبر هذا النوع هو الشكل الأكثر شيوعًا من المتلازمة، ويرتبط بالأجسام المضادة لـ GAD (حمض الجلوتاميك ديكاربوكسيلاز)، على الرغم من وجود ارتباطات أخرى بالأجسام المضادة في بعض الدراسات.

2. متغيرات متلازمة الشخص المتصلب (Stiff person syndrome variants)

تشمل هذه المتغيرات عدة أنواع فرعية يمكن أن تؤثر على أجزاء معينة من الجسم، وقد تظهر هذه المتغيرات بشكل غير متناسق وتشمل أعراضًا مثل الترنح.

3. التهاب الدماغ والنخاع التقدمي المصحوب بالصلابة والرمع العضلي (PERM)

يعتبر PERM نوعًا أكثر خطورة من متلازمة الشخص المتصلب. ويتسبب في انخفاض الوعي، ومشاكل في حركة العين، والترنح، وخلل وظيفي لاإرادي. ويتطلب PERM عادةً إدارة مكثفة في المستشفى بسبب الخلل الوظيفي اللاإرادي.

• كيفية التخلص من اضطرابات النوم بإجراء بعض التغييرات في نمط الحياة

كيفية تشخيص متلازمة الشخص المتصلب

يعتبر تشخيص متلازمة الشخص المتيبس صعبًا بسبب ندرتها وتشابه أعراضها مع حالات أخرى، ويتضمن التشخيص ما يلي:

1. تقييم الأعراض والتاريخ الطبي للمرضى.
2. إجراء اختبارات الدم، للكشف عن الأجسام المضادة لـ GAD وغيرها من الأجسام المضادة المرتبطة بالحالة.
3. الدراسات الكهربائية العصبية، لتقييم وظيفة الأعصاب والعضلات.
4. التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، لاستبعاد حالات أخرى قد تسبب أعراض مشابهة.

علاج متلازمة الشخص المتصلب

لا يوجد علاج نهائي لمتلازمة الشخص المتيبس، لكن هناك العديد من العلاجات التي تهدف إلى تخفيف الأعراض وتحسين جودة الحياة، منها:

العلاج بالأدوية

• مرخيات العضلات: مثل البنزوديازيبينات (ديازيبام، كلونازيبام) لتخفيف التشنجات.
• العلاجات المناعية: مثل الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG)، البلازمافريز، أو الأدوية المثبطة للمناعة مثل الريتوكسيماب.
• الأدوية المضادة للتشنجات: مثل الباكلوفين والغابابنتين.

العلاج الطبيعي

برامج التمارين والتأهيل لمساعدة المرضى على الحفاظ على الحركة والمرونة وتقليل تصلب العضلات.

الدعم النفسي والاجتماعي

العلاج النفسي أو الدعم النفسي لمساعدة المرضى في التعامل مع الجوانب العاطفية والنفسية للحالة.

• اضطرابات التعلق التفاعلي.. ما هي الأعراض وطرق العلاج والوقاية؟

التعايش مع متلازمة الشخص المتيبس

ويتطلب التعايش مع متلازمة الشخص المتيبس إدارة مستمرة وشاملة للحالة. يشمل ذلك:

• المتابعة الطبية المنتظمة: لمراقبة تطور الحالة وتعديل العلاج حسب الحاجة.
• التعديلات في نمط الحياة: لتقليل المحفزات التي قد تؤدي إلى التشنجات مثل الضوضاء العالية أو الضغط العاطفي.
• الدعم الأسري والاجتماعي: للحصول على الدعم والمساعدة من العائلة والأصدقاء والجماعات الداعمة.

وأخيرًا، يمكننا القول أن متلازمة الشخص المتيبس هي حالة عصبية نادرة تتطلب تشخيصًا دقيقًا وعلاجًا شاملاً لإدارة الأعراض وتحسين جودة الحياة. ومن المهم للمرضى المتابعة الجيدة مع أطبائهم للحصول على العلاج الأنسب والدعم المناسب.

aXA6IDMuMTQzLjUuMTYxIA==

جزيرة ام اند امز