بروتين TSP1 مسؤول عن الإصابة بـ"متلازمة الفراشة"
"متلازمة الفراشة" هي مرض انحلال البشرة الفقاعى ويحدث نتيجة لنقص فى الروابط الدقيقة بين طبقتى البشرة والأدمة، ويؤدى إلى هشاشة الجلد
نجح العلماء في تحديد الكيفية التي تنشأ بها الأنسجة الليفية في حالة الإصابة بالمرض الجلدي المعروف بـ"متلازمة الفراشة"، وهو اكتشاف سوف يساعد في إيجاد العلاج الفعال.
و"متلازمة الفراشة" هي مرض انحلال البشرة الفقاعى ويُعرف بأنه مجموعة من الاضطرابات الوراثية تصيب النسيج الضام وتسبب ظهور بثرات بالجلد والأغشية المخاطية، ويحدث هذا نتيجة لنقص فى الروابط الدقيقة بين طبقتى البشرة والأدمة، بما يؤدى إلى الاحتكاك بينهما، كما يؤدى إلى هشاشة الجلد، وتتراوح حدة المرض من طفيف إلى قاتل.
وتتكون لدى الطفل المصاب بـ"متلازمة الفراشة" قرح مزمنة، ويعد التليف (تسمك الأنسجة الضامة وتندبها) أكبر المضاعفات للمرض، إذ تتحول تلك المناطق إلى زوائد، وربما تصبح متسرطنة فيما بعد.
ولاحظ الباحثون، من خلال دراسات سابقة، وجود مادة بروتينية يطلق عليها اختصاراً TSP1 بكمية أكبر في خلايا المرضى، إذ أثبتت الدراسة الحالية أن ذلك البروتين متورط في حدوث التليف.
وذكرت الدراسة، التي نشرت بمجلة "تقصي حقائق الأمراض الجلدية"، أنه يلتحق ببروتين يساعد في تماسك طبقات الجلد مع بعضها بعضاً يطلق عليه كولاجين7 في الجلد السليم، أما في حالة الجلد المصاب بمتلازمة الفراشة فإن الكولاجين المذكور يكون مفقوداً؛ وبما أن الأطفال المرضى يفتقدون الكولاجين7، فإن البروتين يلتحق بدلاً عنه بجزيئات أخرى ما يؤدي بالنهاية إلى التليف الجلدي.
وأشارت نتائج الدراسة إلى أن ذلك البروتين يقف وراء مضاعفات متلازمة الفراشة، وهو التليف الذي يزيد حالة المرض سوءاً، وربما يساعد اكتشافه في تحسين طرق العلاج.
aXA6IDMuMTQ1Ljc4LjExNyA= جزيرة ام اند امز
