ساركوسان.. محارب ضد "مرض الأطفال المميت"

زيادة بروتين "ساركوسان" تمكن من تحسين وظيفة القلب بتعزيز أغشية الخلايا القلبية، والتي تصبح ضعيفة في مرضى ضمور دوشين العضلي.

كشفت دراسة أمريكية حديثة أن أحد أنواع البروتينات يمكن أن يلعب دورا رئيسيا في مكافحة قصور القلب المرتبط بمرض "ضمور دوشين العضلي" (DMD)، وهو الاضطراب الوراثي المميت الأكثر شيوعا بين الأطفال.

• المحظوظون في فصائل الدم.. البروتين كلمة السر

ووجد الباحثون من جامعتي فلوريدا وكاليفورنيا، في الدراسة التي نشرت في 11 يونيو/حزيران الجاري بدورية "JCI Insight"، أن زيادة مستويات بروتين "ساركوسان" تمكن من تحسين وظيفة القلب من خلال تعزيز أغشية الخلايا القلبية، والتي تصبح ضعيفة في المرضى الذين يعانون من قصور القلب المرتبط بضمور العضلات. 

ويحدث هذا المرض الذي يصيب عادة الصبية الصغار، بسبب طفرة تمنع الجسم من إنتاج الديستروفين، وهو بروتين أساسي لصحة عضلات الهيكل العظمي والجهاز التنفسي والقلب.

وساعد التقدم في علاج أنواع معينة من تدهور العضلات لإطالة عمر المرضى، ومع ذلك فإنه مع تقدم المرضى في العمر تنخفض وظائف القلب لديهم بشكل كبير. 

وقالت الدكتورة ميشيل بارفاتيار، الباحثة الرئيسية بالدراسة، في تقرير نشره موقع جامعة فلوريدا بالتزامن مع نشر الدراسة : "الساركوسان بروتين يمكن أن يحسن الدعم الميكانيكي في أغشية الخلايا الهيكلية التي تفتقر إلى الدستروفين، فهو لا يقوم بعمله، لكنه يعمل كغراء لتثبيت الغشاء وعقد مجمعات البروتين معا عندما يكون الدستروفين غير موجود".

وبالإضافة إلى كونه نوعا من الغراء المثبت، قال الباحثون إن الساركوسان يمكن أن يكون أيضا بمثابة سقالة تدعم بروتينات أساسية أخرى في غشاء الخلية، وهذه الوظيفة يمكن أن تسمح له بحمل نسخ صغيرة من الديستروفين الذي يحتوي على كود وراثي طويل وغير عملي إلى أطراف خلايا القلب، حيث يمكنهم دعم الأغشية الهشة. 

وأوضحت بارفاتيار أن وظيفتي ساركوسان المحتملتين يمكن أن تزيدا من علاجات قصور القلب المرتبط بضمور العضلات الشائع (DMD)، أو قد تؤدي إلى علاجات جديدة تعزز أغشية الخلايا القلبية الضعيفة وتحسن نوعية حياة الأشخاص المصابين بالمرض.